HIDROSEFALUS
Defenisi
Hidrosefalus
adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang
meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209).
Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan
absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder,
sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan
tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran
sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).
Hidrosefalus
merupakan suatu sindrom, atau tanda yang diakibatkan oleh terganggunya
cairan serebrospinalis secara dinamis, yang mungkin disebabkan oleh
berbagai penyakit (Wong, 2000).
Menurut
Wahidiyat, hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinalis dengan atau pernah dengan tekanan
intraranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat
mengalirkan cairan serebrospinalis. Hidrosefalus harus dibedakan dengan
pengumpulan cairan lokal tanpa terkanan intrakranial yang meninggi
seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat
tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.
ETIOLOGI
Hidrosefalus
terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat
antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan
CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik
adalah foramen Monroi, Foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan
sisterna basalis. Teroritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan
kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus,
namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran
ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada
obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis.
Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi
daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan
untuk absorpsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat
pada bayi antara lain :
a) Kelainan bawaan
- Stenosis akuaduktus sylvii
Merupakan
penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60 – 90%).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih
sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat sejak lahir
atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama setelah lahir.
- Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold
– Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata
dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total.
- Sindrom Dandy – Walker
Merupakan
atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat
hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama
ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista
yang besar di daerah fosa posterior.
- Kista Araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
- Anomali pembuluh darah
Dalam
kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio
– vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni
atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus.
b) Infeksi
Akibat
infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi
obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut
meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS tergangu oleh obstruksi
mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna basalis.
Lebih banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis. Pembesaran kepala
dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari
meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan piameter dan
araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis
serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah
basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada
meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar.
c) Neoplasme
Hidrosefalus
oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor
tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang
terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii
bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan
suatu kraniofaringioma.
d) Perdarahan
Telah
banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam
otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah
basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah
itu sendiri.
KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :
a) Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).
b) Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
c) Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
d) Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
e) Hidrosefalus
interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal
menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan
korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami
obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi
hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested
menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi
ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus
ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan
atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua. (Darsono,
2005)
PATOFISIOLOGI
Untuk
memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan CSS
dan hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang
subaraknoid adalah penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS
antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran limfa oleh cairan
ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan
kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang
tidak pernah habis sama sekali.
Sirkulasi
ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro
menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu
dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS
mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat
dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan
meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan
garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum, dimana
cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi
araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan
dalam absorpsi.
Mekanisme
keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai
akibatnya bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid
(Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem
ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari
fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan
dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang
akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan
sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi
sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran tengkorak sebaik
dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah 10 – 12
tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura
sagitalis, dapat menjadi terbuka.
Kebanyakan
kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari
perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan
pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu – waktu dari periode
prenatal hingga anak – anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain
meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada
aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan
peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat
terjadinya obstruksi.
Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold
– Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen
Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah
dari usia 2 tahun. Malformasi Dany – Walker menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat
yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa
anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringkali dihubungkan
dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada
bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin
(toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau
traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada
anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.
Malformasi
Arnold – Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang mencakup fossa
posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas menimbulkan
gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai
dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri
leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah progresif. Meskipun
patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku menunjukkan bahwa
obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin
adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe II ditandai dengan
Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan herniasi otak kecil,
medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal spinal servikal
melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi aliran CSS
menyebabkan Hidrosefalus.
MANIFESTASI KLINIS
Gejala
yang tampak berupa gejala akibat tekanan intrakranial yang meninggi.
Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak sendiri, yaitu bila
tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak menutup.
Gejala tekanan intrakranial yang meninggi dapat berupa muntah, nyeri
kepala dan pada anak yang agak besar mungkin terdapat edema papil saraf.
Kepala terlihat lebih besar dibandingkan dengan
tubuh. Ini dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito –
bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada
usia yang sama. Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran
kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih
cepat dari normal.
Ubun
– ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba tegang
atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis,
tegang dan mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala. Sutura
tengkorak belum menutup dan teraba melebar. Didapatkan “cracked pot
sign” yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak pada perkusi kepala.
Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang
supraorbita. Sclera tampak di atas iris sehingga iris seakan – akan
matahari yang akan terbenam (sunset sign). Pergerakan bola mata yang
tidak teratur dan nigtagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang
memberikan gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran, motoris
atau kejang, kadang – kadang gangguan pusat vital, bergantung pada
kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intrakranial
yang meninggi. Bila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak
terdapat gejala neurologis walaupun terdapat pelebaran ventrikel yang
hebat, sebaliknya ventrikel yang belum begitu melebar akan tetapi
berlangsung dengan cepat sudah memperlihatkan kelainan neurologis yang
nyata.
ASUHAN KEPERAWATAN
a) Pengkajian
Perawat
mendapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai cedera kepala atau
infeksi serebral. Melakukan pengkajian fisik, khususnya untuk bukti –
bukti perbaikan mielomeningokel, pengukuran lingkar oksipitofrontal, dan
mengobservasi adanya manifestasi Hidrosefalus.
Bayi muda
: Pertumbuhan kepala dengan kecepatan yang tidak normal, penonjolan
fontanel (khususnya anterior) kadang tanpa pembesaran kepala, tegang,
tidak berdenyut, dilatasi kulit kepala, peregangan sutura, “cracked –
pot sign” pada perkusi, dan penipisan tulang tengkorak
Bayi lanjut : pembesaran
fontal atau “bossing”, depresi mata, tanda setting sun (sklera terlihat
di atas iris), pupil lambat dalam merespon, dan dengan respon yang
tidak sama terhadap cahaya.
Bayi umum : Peka
rangsang, letargi, bayi menangis bila diangkat atau diayun dan diam
bila dibiarkan berbaring, kerja refleks dini bayi menetap, respon normal
tidak terlihat, dapat menunjukkan perubahan tingkat kesadaran,
opistotonus, spastititas ekstremitas bawah, pada kasus yang parah bayi
akan sulit menghisap dan makan, menangis melengking, dan kesulitan
kardiopulmonal.
Anak – anak :
Sakit kepala pada saat bangun, membaik setelah muntah atau postur
tegak, papiledema, strabismus, tanda – tanda ekstrapiramidal (misalnya
ataksia), peka rangsang, letargi, apatis, konvusi, sering bicara tidak
logis.
b) Diagnosa
- Resiko tinggi cedera berhubungan dengan peningkatan tekanan intracranial (TIK)
- Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan sistem drainase mekanis prosedur bedah
- Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan area tekanan, paralisis, sfingter anal terelaksasi
- Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasi (anak dengan defek fisik)
c) Perencanaan dan implementasi
diagnosa
|
Perencanaan / implementasi
|
rasional
|
Resiko tinggi cedera berhubungan dengan peningkatan tekanan intracranial (TIK)
|
·Observasi dengan cermat adanya tanda – tanda peningkatan TIK
·Lakukan pengkajian neurologist dasar pada praoperasi
·Hindari pemasangan infus intravena di vena kulit kepala bila pembedahan akan dilakukan
·Tempatkan infus IV pada sisi yang tidak dioperasi
·Tinggikan kepala tempat tidur, bila diinstruksikan
·Jaga agar anak tetap berbaring datar, bila diinstruksikan
·Hindari sedasi
·Jangan pernah memompa pirau untuk mengkaji fungsi
·Lakukan perawatan paska operasi terhadap pirau sesuai ketentuan
·Ajari keluarga tentang tanda – tanda peningkatan TIK dan kapan harus memberitahu praktisi kesehatan
|
· Untuk mencegah keterlambatan tindakan
· Sebagai pedoman untuk pengkajian paska operasi dan evaluasi fungsi pirau
· Karena prosedur akan mempengaruhi sisi IV
· Untuk mencegah tekanan pada katup pirau
· Untuk meningkatkan aliran gravitasi melalui pirau
· Untuk membantu mencegah komplikasi karena penurunan cairan intracranial yang terlalu cepat
· Karena tingkat kesadaran adalah indikator penting dari peningkatan TIK
· Hal
ini dapat menimbulkan sumbatan yang menyebabkan sakit kepala karena
penurunan CSS, atau menyumbat ujung kateter peritoneal
· Mencegah terjadinya komplikasi
· Untuk mencegah keterlambatan tindakan
|
Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan sistem drainase mekanis prosedur bedah
|
·Kaji
anak untuk tanda – tanda infeksi CSS, yang mencakup peningkatan tanda
– tanda vital, makan buruk, muntah, penurunan responsifitas,
aktivitas kejang
·Observasi adanya tanda – tanda kemerahan, bengkak pada sisi operatif dan sepanjang jalur pirau
·Berikan antibiotik sesuai resep
·Inseksi sisi insisi untuk adanya kebocoran, uji drainase untuk adanya glukosa
·Berikan perawatan luka sesuai ketentuan, dengan menggunakan teknik aseptik ketat
·Jaga agar popok anak tidak menyentuh sisi balutan peritoneal atau garis jahitan
|
·Mencegah keterlambatan tindakan dan mencegah infeksi tersebut terjadi
·Kemerahan dan bengkak merupakan tanda – tanda inflamasi lokal
·Mencegah terjadinya infeksi
·Hal ini merupakan indikator dari CSS
·Untuk mencegah komplikasi
·Untuk mencegah kontaminasi
|
Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan area tekanan, paralisis, sfingter anal terelaksasi
|
·Berikan perawatan kulit yang cermat
·Tempatkan anak pada permukaan yang menurunkan tekanan
·Inspeksi permukaan kulit secara teratur untuk adanya tanda – tanda iritasi, kemerahan, bukti tekanan
·Masase kulit dengan lembut menggunakan losion atau bahan pelumas lain, hindari area tekanan yang memerah
·Bersihkan kulit dengan teratur, jaga agar pakaian dan linen tetap bersih, kering, dan bebas dari lipatan
|
·Untuk mencegah kerusakan jaringan karena kelembaban dan tekanan
·Mencegah kerusakan jaringan dan nekrosis tekanan
·Mengobservasi tanda – tanda kerusakan kulit
·Untuk merangsang sirkulasi dan mencegah kekeringan
·Mengindari terjadinya kerusakan kulit
|